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筋萎縮症 (神経原性筋萎縮および筋疾患)



筋萎縮(筋肉の萎縮)と全身がやせるのは異なります。
筋萎縮は、筋肉自体の大きさが病気のために徐々に小さくなる病気です。
筋萎縮の原因はさまざまですが、だいたい2種類に分けられます。
筋肉そのものに問題のある場合と、筋肉とつながっている神経に問題がある場合です。
医学用語で、前者を「筋原性」、後者を「神経原性」と言うこともあります。

ここではQ&A方式で筋萎縮についてまとめてみました。ご参考にして下さい。


1. なぜ筋肉がやせるのですか?

Q2. 筋肉そのものの病気とは?

3. 筋肉とつながる神経の病気で筋肉が萎縮する病気とは?

Q4. 治療法はありますか?

Q1. なぜ筋肉がやせるのですか?
正常な筋肉は脊髄にある運動神経から支配を受けています。下図左は正常な脊髄の神経細胞と筋肉のつながりをあらわしています。
 人が手足の筋肉を動かすときは、脳からの命令が脊髄の運動神経につたわり、そこから手足の筋へと伝わります。
 筋肉の病気になると、結果的に、筋肉が壊れるので筋は萎縮
します。(下図中)
 一方、筋肉を支配している神経が障害されても筋肉は萎縮してしまうことがわかっています(下図右)。筋は神経とつながっていないと生存できないのです。
ですから、筋萎縮がある場合、そのどちらに原因があるのかを調べないといけません。



Q2. 筋肉そのものの病気とは?
 筋肉の病気にもいろいろあります。有名な病気では筋ジストロフィーがありますが、この筋ジストロフィーにしても、さまざまな病気の種類があります。軽いものから重いものまであります。筋ジストロフィーはゆっくりと進んできます。
 成人になって出てくる病気に、筋緊張性ジストロフィーという病気もあります。これも全身の筋肉が萎縮する病気ですが、「握った手がはなせなくなる」(ミオトニアといいます)症状が特徴的です。
 また、中年以降になって筋肉がやせてくる場合には、封入体筋炎という病気があります。太ももの筋肉と前腕の筋肉が衰えてくる病気です。


代表的な筋の病気

・筋ジストロフィー症
・遠位型ミオパチー
・筋緊張性ジストロフィー症
・多発筋炎
・皮膚筋炎
・封入体筋炎
 など

これらの病気を診断するには、筋肉の組織をとって調べる必要があります。病気によっては遺伝子検査で診断できます。

 若い人から高齢者まで筋肉に炎症がおきることがあります(これを筋炎といいます)。筋炎の原因もさまざまですが、免疫の異常が関連しておきる筋炎があり「多発筋炎」といいます。、皮膚にも炎症がおきるている場合には「皮膚筋炎」とも呼ばれます。この多発筋炎・皮膚筋炎は内臓の癌があるときにみられることがあるので、こういう症状があれば徹底的に内臓に癌がないかチェックする必要があります。

3. 筋肉とつながる神経の病気で筋肉が萎縮する病気とは?
 これにもいろいろな原因があります。
 たとえば親指の筋肉がやせてきたとしましょう。頚椎の病気(頚椎症、頚椎の靭帯の病気、椎間板ヘルニアなど)のこともあれば、腕神経叢といって頚椎から出た神経が束になる部分(鎖骨のところにあります)に炎症がおきている可能性もあります。


また、そこから先の末梢神経の病気のこともあります。また、手首の部分の手根管(下図参照)が肥厚することによること(手根管症候群といいいます)もあります。この場合は、正中神経の領域だけがしびれるので、親指からくすり指の半分だけがしびれたり痛んだりします。手根管症候群では、親指の付け根の筋肉がやせてきます。


 いろいろ検査をしても、原因がわからない場合、また筋萎縮以外の症状がない場合(たとえば、感覚がにぶい、しびれる、など。頚椎の病気ではたいてい感覚の症状がみられるのが普通です)、脊髄や脳の神経細胞そのものが障害される神経難病を疑って精密検査を行う必要があります。この原因不明の全身の筋萎縮症は
筋萎縮性側索硬化症(ALS)と呼ばれる病気です。この診断や治療に関しては、かなり専門的で難しい部分がありますので、神経内科専門医による診療が必要です。

4. 治療法はありますか?
まず、原因を明らかにしないと治療法を決められません。

適切な診断が最優先です。治療可能性を知るためにも、また適切な療養をめざすためにも、的確な診断が必要です。

一般論ですが、たとえよくなる可能性がある病気であっても、後遺症として萎縮した筋肉が元に戻るのには相当の長い時間がかかります。ですから、早期診断が望まれます。
また、筋肉の病気、神経の病気の中には難病が多く、原因そのものを治療する法がないものが多いです。症状が進行する場合、また後遺症が残った場合には、その病状に合わせて対処しなければなりません。患者さんご自身も、ご家族の方も病気と向き合って療養を継続しなければなりません。そのためには、患者さんやご家族の方が孤立することないよう支援が必要です。状態に応じて、身体障害(肢体不自由)認定、障害者自立支援、介護保険制度など福祉サービスを十二分に活用し、適切な環境を整えることが大切です。
クリニックからのメッセージ

筋萎縮の原因はにはさまざまです。的確な診断を受けることが、治療または療養の第一歩です。また、たとえ回復が期待できる病気であっても、治療がおくれて萎縮がすすむと後遺症として残ります。原因がはっきりしない筋萎縮がある場には、神経内科専門医の受診をおすすめします。
筋萎縮症では日常生活や社会生活に障害が起こる場合も多く、いわゆる難病も多く含まれます。患者さんやご家族の方が精神的に(心理的に)孤立することを防がねばなりません。患者さん、ご家族の方の気持ちが何よりも大切にされる医療でなければ意味がありませんから、「身体」だけでなく「生活環境」や「気持ち」のすべてに関して、信頼出来る人(担当の医師、訪問看護婦、保健婦、ヘルパーなど)に遠慮なく率直に思うところを伝えて下さい。

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