神経内科の病気
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みわ内科クリニック神経内科の病気脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症
手足が麻痺していないにもかかわらず、思ったように身体が動かず、ふらついてしまう病気です。病気が進むと、歩いたり立ったりすることが難しくなります。小脳(身体のバランスをとる脳の領域)や脊髄の機能が低下するために起こります。小脳の神経細胞の機能が低下し細胞数が減少し(これを変性といいます)、小脳が萎縮する(小さくなる)ことが病気の原因ですが、なぜ小脳の神経細胞が変性するのかはわかっていません。この病気にはさまざまなタイプがありますので、全体をまとめて「脊髄小脳変性症」と総称されています。わかりやすいようにQ&Aで説明します。

1. どのような症状ですか

Q2. 原因は?

3. 治療法はありますか?

4. 寝たきりになりますか?

5. リハビリテーションは役に立ちますか


1. どのような症状ですか

基本的には身体のバランスが悪くなるために、「立ったり歩くとふらふらする」「転びやすい」などが現れます。足を開いてバランスをとらないと立っていられなくなってきます。手が思ったところに動かせないと、字が下手になったり、お箸が使いにくくなったりします。また話すと呂律が回らない(舌の回りが悪い)ようになります。病気がだんだんと進んでくると、歩くことが困難になり車イスが必要になります(これらの症状は専門的には運動失調と言います:右記)。人によっては、立ちくらみ、めまい、排尿障害(尿が出ない、失禁するなど)、足のつっぱり、などがみられることがあります。

運動失調は小脳の機能が低下するために起こります。小脳は、身体の位置や動きを検知する役割を持っています。小脳の機能が低下すると、自分の身体運動の情報が混乱してしまうので、ふらふらするようになるわけです。
Q2. 原因は?
不明です。現時点では、どうして小脳の神経細胞が障害されるのかわかっていません。家族で同じ病気になることも多いので遺伝が関係あると考えられています。実際に、遺伝子の異常が判明している病気もあります。

現在、多くの研究者が遺伝子と神経細胞変性との因果関係の解明に取り組んでいます。
3. 治療法はありますか? 
原因不明ですから、現在の医学では、病気そのものを治療することは出来ません。
歩行のふらつきの改善薬(セレジスト)が、一部の患者さんには有効です。また、立ちくらみ(起立性低血圧と言います)がひどい場合には、血圧を下がらないようにするくすりがあります。また、尿を出しやすくするくすりもあります。
一部の患者さんではパーキンソン病に似た症状(パーキンソニズムと言います)がみられますが、これに対してパーキンソン病のくすりが効果あることがあります。リハビリについてはQ5をお読み下さい。
4. 寝たきりになりますか?
答えはイエスでもありますし、ノーでもあります。残念ですが病気はゆっくりと進んできます。この病気は、患者さんごとに病気の進み方が異なります。

ふらふらとしながらもいつまでも歩いている方もおられれば、数年でベッド上の生活になる方もおられます。
Q5. リハビリテーションは役に立ちますか?
病気が悪くなるからといってリハビリテーションの効果がないわけではありません。基本的には、バランスの訓練や歩行練習が有効です。リハビリテーションの先生に歩く姿勢を矯正してもらうだけで歩行のバランスが良くなることもあります。歩行器や杖を使ったり、靴に錘をつけるなどの工夫によりふらつきを補うことができる場合があります。また家の中でも手すりをつけるなど、動きやすい工夫をして、できる限り安全に歩行ができるような環境づくりも大切です。

リハビリテーションの専門家と相談して、ご本人に合った対策を見つけることがもっとも大切です。一方で、毎日行なう運動は、専門的なリハビリでなくても良いのです。ふらつくために歩かないでいると、足の筋肉が弱くなってしまい、ますますふらつきがひどくなります。身体を動かして、運動不足にならないような生活を維持する努力、これこそが立派なリハビリです。

クリニックからのメッセージ

 脊髄小脳変性症は神経難病です。残念ながら病気はゆっくりと悪化してきます。患者さんご自身も、ご家族の方も病気と向き合って療養を継続しなければなりません。そのためには、患者さんやご家族の方が孤立することないよう支援が必要です。身体障害(肢体不自由)認定、障害者自立支援、介護保険制度など福祉を十二分に活用し、適切な環境を整えるが大切です。他方、患者さんやご家族の方が精神的に(心理的に)孤立することを防がねばなりません。患者さん、ご家族の方の気持ちが何よりも大切にされる医療でなければ意味がありません。「身体」「生活環境」「気持ち」のすべてに関して、信頼出来る人(担当の医師、訪問看護婦、保健婦、ヘルパーなど)に率直に思うところを遠慮なく伝えるようにして下さい。


 脊髄小脳変性症は診断や治療が難しい病気です。専門家(神経内科専門医)の診察を受けることをおすすめします。



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